Сарком на меките тъкани

Въведение

Обща характеристика на мекотъканните саркоми
Дефиниция на мекотъканни саркоми
• Представляват група от злокачествени заболявания, произлизащи от меките тъкани. Меките тъкани включват мускули, сухожилия, мастна тъкан, кръвни и лимфни съдове, нерви и синовията (тъканта, покриваща ставите).
• Тъй като меки тъкани има в цялото тяло, сарком може да се развие практически навсякъде. 

Диагноза
• Трудно е поставянето на диагноза, защото саркомите дълго време остават асимптоматични и дават различни симптоми, в зависимост от локацията им. Може да се подозира, когато се появи бучка на крака, ръката или на други места по тялото.
• Радиологичните изследвания са задължителни, за да потвърдят диагнозата и да се установи дали туморът е метастазирал.
• Биопсия (взимане на материал) от саркома се взима за изследване под микроскоп. Това потвърждава диагнозата и дава допълнително информация за характеристиката на тумора.
Лечение
• Локализираните саркоми са ограничени в определено място, не са метастазирали и не са инфилтрирали.
• Премахването на тумора хирургично е стандартната процедура
• Лъчетерапия или химиотерапия, приложени самостоятелно или в комбинация , се използват след хирургичното лечение, за да подсигурят пълното оздравяване и да намалят риска от рецидив.
• Лъчетерапия може да се използва преди операцията, за да намали размерите на саркома и да позволи пълното хирургическо отстраняване на тумора.
• Напредналите (авансиралите) саркоми са тумори, които са се разпространили от първичния в други части на тялото. Това се нарича метастатичен или напредал рак.
• Основният подход е химиотерапията и молекулярната таргетна терапия. Изборът на медикамент/и зависи от клиничното състояние на пациента и типа сарком.
• Лъчетерапия, приложена по време или след химиотерапия, може да се използва за облекчаване на симптомите и контрол на метастазите.
• Хирургията може да се използва в някои случаи за облекчаване на симптоми и дори за излекуване.
Контролни прегледи
• Контролните прегледи включват физикално изследване, кръвни изследвания и радиологични (образни) изследвания. Провеждат се няколко години.
• Оптималният интервал на прегледите е неустановен и зависи от локализацията на тумора, размера и агресивността.

Дефиниция на мекотъканните саркоми
Мекотъканните саркоми са разнообразна група злокачествени тумори, произлизащи от меките тъкани в тялото. Меки тъкани могат да се открият в цялото тяло и към тях принадлежат мускули, сухожилия, мастна тъкан, кръвоносни и лимфни съдове, нерви и синовия (тъканите, покриващи контактните повърхности на ставите). Типът сарком зависи от това от какви тъкани е произлязъл тумора. Съединителната тъкан е вид мека тъкан, която свързва и ограничава различни видове тъкани една от друга. Поради тази причина някои саркоми могат да се намират в органи (пример матка). Мекотъканните саркоми могат да се развият потенциално навсякъде, но се срещат най-често в крайниците (ръце и крака) (50%), торс и корем (40%), глава и шия (10%).

Важна бележка за други типове саркоми
Сарком на Капоши и саркоми на храносмилателната система са злокачествени тумори, които се лекуват различно от другите типове и не са описани в това ръководство. Костните саркоми са тумори, произлизащи от костната тъкан и се наричат още остеосаркоми. Сарком на Ewing е рядък вид тумор, който обикновено също произлиза от костите. Остеосаркомите и саркома на Ewing се третират различно и не се разглеждат в това ръководство.

Често ли се срещат мекотъканните саркоми?
Мекотъканните саркоми са редки тумори. В Европа годишно се откриват 4 до 5 случая на 100 000 души, без съществени различия между държавите. Рискът за развите на сарком на човек през живота си варира от 0,25 до 0,50% . Срещат се по-често при възрастни, отколкото при деца, с пик между 50 – 60 годишна възраст, но могат да засегнат всяка една възрастова група.

Какво причинява мекотъканните саркоми?
Засега не е ясно, защо възникват мекотъканните саркоми, но са индентифицирани някои рискови фактори. Рисковият фактор повишава вероятността от разболяване, но не е необходим или нужен, за да се развие заболяването. Рисковият фактор не е причина сам по себеси.
Някои хора с тези рискови фактори, никога няма да развият сарком, докато други, без наличието на нито един, ще се разболеят.
Основните рискови фактори за мекотъканните саркоми са :
• Генетична предиспозиция: придобити и унаследени състояния могат да допринесат за развитието на сарком:
• Li-Fraumeni синдром е унаследено генетично състояние, при което има мутация в тумор супресурен ген (p53). Това е ген, който предпазва нормалните клетки от превръщането им в рак. Пациенти с този синдром са по-податливи за развитие на различни видове рак, включително и мекотъканни саркоми.
• Фамиларна аденоматозна полипоза (ФАП) е състояние, при което има мутация в APC гена, който е тумор супресорен ген. Фамилии, засегнати от ФАП развиват хиляди полипи по протежението на дебелото черво, най-често във втората декада на живота. Полипите представляват доброкачествени тумори, които обаче могат да малигнизират. Съобщава се висока честота на интраабдоминални десмоидни тумори (вид сарком).
• Синдром на Gardner е вид ФАП, асоцииран с развитието на други доброкачествени тумори като остеоми, епидермални кисти и фиброми. Десмоидни тумори се срещат и при този синдром.
• Ретинобластомен синдром се характеризира с мутация в RB гена, който е тумор супресорен. Пациентите развиват тумори в двете очи по време на кармаческа възраст. Саркоми на меките тъкани могат да се развият по-късно в живота.
• Неврофиброматоза I е заболяване, характеризиращо се с мутация в NF1 гена, който е тумор супресорен. Клинично се представя с множество доброкачествени тумори по кожата, наречени неврофиброми и петна, подобни на кафе. Пациентите са с повишен риск от развитие на рабдомиосаркоми и малигнени тумори на периферните нерви.
• Неврофиброматоза II предизвиква се от мутации в NF2, който е супресорен ген. Най-често е асоцииран с шваноми на акустичния нерв. Има предиспозиция за менингиоми и глиоми.
• Йонизираща радиация : излагането на йонизираща радиация може да повиши риска от развитието на сарком, дори и без наличието на друг рисков фактор. Рядко могат да се развият саркоми следствие на лъчетерапия, проведена по повод рак на гърдата или лимфом. В тези случаи саркомът се заражда в областта, която е била облъчвана. Средното време между експозицията на радиация и развитието на сарком е около 10 години.
• Химични агенти : много химични канцерогени са обвинявани за развитието на саркоми, но малко са потвърдени. Има асоциация с излагането на винилов хлорид или арсен и чернодробната ангиосаркома. Редовното излагане на химични агенти повишава най-много риска.

Саркомите често не дават симптоми, докато не нараснат достатъчно, за да окажат натиск върху нерв, мускул или орган. Могат да се развият във всяка част на тялото и съгласно локализацията се проявяват различни симптоми. Най-често се срещат оплаквания от поява на бучка на ръката , крака или торса. Могат да се открият по време на рутинни изследвания по повод други заболявания или операция по друг повод.
Диагноза за сарком се поставя съгласно следните изследвания:
1. Медицинска история и физикално изследване. Лекарят разпитва пациента относно симптомите, как те са се променили през времето и за рискови фактори. Специалистът провежда физикално изследване в областта на оплакванията. Ако саркомът е локализиран в ръката или крака най-често срещаният симптом е болезнено подуване. Възможно е и да бъде безболезнено. Ако е разположен в централната част на торса, симптомите зависят от това кои органи засягат. Пример за това е сарком в белия дроб, който предизвиква кашлица и задух; в коремната кухина може да предизвика гадене и повръщане; ако е разположен в областта на вътрешните женски полови органи може да има кървене и болка, които не са свързани с менструацията или се проявяват след менопауза.
2. Кръвни излседвания. Рутинно се правят изследвания на кръвта за установяване на общото здравословно състояние. Изследват се броя на кръвни клетки, бъбречната и чернодробната функция.
3. Радиологично излседване (образна диагностика). Различни видове техники се използват за изобразяване на човешкото тяло. Изследванията се провеждат за установяване на размерите и разпространеността на тумора, както и отхвърлянето или наличието на метастази.
• Рентгенография на гръден кош : обикновена рентгенова снимка се извършва на гръдния кош за установяване на белодробни метастази, тъй като в белия дроб е най-вероятно да се разпространи.
• Ехография: Вид изследване, използващо звукови вълни и ефекта на Доплер за изобразяване на дадена анатомична област. Има различни видове ехография. Външна ехография се използва за изследване на черния дроб, бъбреците, сърцето и други органи. Ултразвуков уред, поставен във вагината, дава образ на матката и другите вътрешни органи, разположени в таза.
• СТ- скенер: Компютърната томография представлява рентгенография, изобразяваща цялото тяло. При някои пациенти се дава контраст, който в зависимост от целта на изследването, се приема орално или интравенозно.
• РЕТ-скенер: Позитрон емисонна томография се използва основно за детекция на метастази. Използва се субстанция, съдържаща глюкоза, която се инжектира в пациента. Маркираната глюкоза се елиминира по-трудно от раковите клетки, в сравнение с нормалните, а натрупването й води до изобразяване на метастази. РЕТ-скенер може да се използва за оценка на лечението.
• ЯМР: Ядрено-магнитен резонанс използва магнитни полета и радиовълни, с които се изобразява човешкото тяло. Изобразява по-добре меките тъкани от другите изследвания и се използва най-често при образувания на крайниците.
• Костна сцинтиграфия: вид изследване с радиоактивна субстанция, която се инжектира интравенозно. Изследването се използва за установяване на костни метастази.

4. Хистопатологично изследване. Хистопатологично изследване се извършва на материал, взет с биопсия или на тъканите, отстранени по време на операцията. Единствено и само хистопатологичното изследване може да заключи дали се отнася за сарком и какъв е неговия тип. Изследването определя и степента на диференцираност на клетките (обяснено е по-подробно в друг параграф).
Биопсията преставлява взимане на биологичен материал за изследване под микроскоп. Съществуват различни видове биопсии.

Какво е необходимо да се знае, за да се избере най-оптималното лечение?
Лекарите взимат предвид информацията за пациента и тумора, за да предложат най-оптималното лечение при всеки индивидуален случай.

Важна информация относно пациента
• Общо здравословно състояние
• Персонална медицинска история
• Фамилна история за рак в семейството
• Статус за менопауза при жените , което в някои случаи изисква взимане на кръв за изследване на някои хормони.
• Резултатите, получени от физикалното изследване
• Резултатите от кръвната картина – бели , червени кръвни клетки и тромбоцити, както и оценка на сърдечната, бъбречната и чернодробната функция.

Важна информация относно рака
• Резултати от биопсия
Пробата от тумора, взета чрез биопсия, се изследва в лаборатория. Изследването се нарича хистопатология. Второто хистопатологично изследване се извършва на отстранените тъкани след операция. Много е важно да се потвърди диагнозата и да се даде допълнителна информация за тумора. Резултатите от хистопатологията включват:
• Хистологичен тип : Мекотъканните саркоми се разделят на множество субтипове. Задължително е изследването да се извършва от специалист патолог. Най-често срещаните субтипове саркоми при възрастни включват:
• Недиференциран плеоморфен сарком- това е най-често срещан вариант у възрастни. Може да възникне навсякъде в тялото, но най-често се появява в крака, в частност бедрото.
• Липосаркома – произлиза от мастната тъкан, съхраняваща мазнини. Може да се появи навсякъде, но половината от случаите са локализирани в бедрото и корема.
• Лейомиосаркома - произлиза от мускулната тъкан в частност гладката мускулатура. Гладката мускулатура се среща в повечето органи и в съдовете. Това означава, че туморът може да се развие навсякъде в човешкото тяло, но най-често се среща в стените на матката, стомаха и крайниците.
• Синовиален сарком- обикновено се появява в големите стави на горния , долния крайник и шията.
• Малигнен, капсулиран сарком на периферен нерв – произлиза от съединителната тъкан на периферните нерви. Те се наричат неврофирбросаркома и малигнен шваном.
• Ангиосаркома – произлиза от структурите, изграждащи вътрешните слоеве на съда и може да се появи във всяка част на тялото. Най-често се появява в гърдата, слезката, кожата, черния дроб и дълбоките тъкани.
• Солитарни фиброзни тумори – произлизат от плеврата.
• Дерматофибросарома протуберанс – заражда се в дълбоките слоеве на кожата и се среща най-често на торса, глава, шия и крайници.
• Десмопластичен дребно-кръгло клетъчен сарком – среща се при подрастващи и млади и има агресивен характер. Клиничните манифестации се проявяват най-често в корема.
• Рабдомиосаркома- произлиза от напречно набраздената мускулатура. Тя изгражда скелетните мускули, които могат да се движат по волята на индивида. Рабдомиосаркомата може да се открие и в части на тялото, където обикновено няма скелетна мускулатура, като в органите. Най-честите локализации включват глава, шия, пикочен мехур, вагина, крайници и торс. Изключително рядко се среща в простатата, средното ухо или жлъчните протоци.

Десмоидните тумори, наричани още дълбоки агресивни фиброматози, са редки тумори, които не са формално саркоми. Те спадат към групата на саркомите, тъй като произлизат от фиброластите, които са клекти, разпространени в цялото тяло и оказват опора и защита на вътрешните органи (бял дроб, черен дроб, кръвоносни съдове, сърце, бъбреци и др). Практически могат да се появят във всяка една част на тялото. Основите на лечение при тези тумори са описани в ръководството.

• Степен на диференциация : определя агресивността на тумора,по това до колко прилича на нормална тъкан. Саркомите се разделят на три групи : нискодиференцирани (не приличат на нормална тъкан), среднодиференцирани (имат известни прилики с нормалната тъкан) и високодиференцирани (малко се различават от нормална тъкан). Колкото по-ниско диференциран е един сарком, толкова по-агресивен е той и прогнозата е по-лоша, както и обратното.
• Молекулярно профилиране : Може да се изисква допълнителна информация за тумора. Тя може да се предостави след изследване на хромозомите и протеините на раковите клетки. Това изследване може да се извърши за потвърждение на хистологичния тип, за да се предостави повече информация за прогнозата и за подпомагане на решението на вида лечение (в частност таргетни терапии). Таргетните терапии са вид лечение, при което се използват лекарства, които се прикрепят към структура или протеин в раковата клетка и инхибират тяхната функция.

Стадирането служи на специалиститие за описване на размера и степента на засягане на тумора на човешкото тяло, което е важно за прогнозата. Най-широко използваната стадираща ситема за мекотъканни саркоми е TNM. Комбинацията от Т, описваща размера на тумора и инфилтрацията в околни тъкани, N - дали туморът е инфилтрирал лимфни възли и M- дали туморът е метастазирал в отдалечени части на тялото, класифицира рака в различни стадии. При мекотъканните саркоми към класификацията спада и степента на диференциация (G), която играе важен прогностичен фактор.
Стадият е фундаментален за взимането на решение за лечение. Колкото по-нисък е стадият, толкова е по-добра прогнозата.

Таблицата долу показва различните стадии на мекотъканните саркоми. Дефинициите са сложни и се препоръчва да попитате лекаря за повече информация.

 Планирането на лечението включва голям набор от специалисти, формиращи екип, наречен онкокомисия. По време на събиранията, онкокомисията дискутира информацията и съгласно нея формира план за лечение.
Лечението комбинира терапии, които:
• Действат на саркома локално, като лъчетерапия и хирургия
• Действат на раковите клетки в цялото тяло чрез системна терапия, като химиотерапията.
Продължителността на лечението зависи от стадия, характеристиките на тумора и рискът за пациента.
Различните видове лечения имат своите ползи, рискове и контраиндикации. Препоръчва се на пациентите да попитат специалиста за ползите и рисковете, за да могат да разберат напълно лечението. За някои случаи има повече от един вариант на лечение и той се определя от ползите и рисковете. 

План на лечение за локализирано заболяване
Мекотъканните саркоми се приемат за локализирани, тогава когато не са инфилтрирали околни тъкани и лимфни възли и не са метастазирали. Туморът се намира в първичното огнище. Основната цел на лечението в този стадий е да се отстрани тумора хирургично, когато е възможно. Лъчетерапия и химиотерапия също могат да се използват, за да повишат вероятността от пълно оздравяване и да намалят възможността от рецидив.
Лечението на локализираните саркоми включва терапии, които действат локално на засегнатата зона.
Хирургия
Най-често използваното лечение за локализирано заболяване е хирургичното. Тъй като, мекотъканните саркоми са редки, опериращият хирург трябва да е специалист в областта. Целта на хирургичното лечение е пълна резекция на тумора без да останат ракови клетки (микроскопски негативни резекционни линии) , за да се редуцира риска от рецидив.
Резултатите от хирургичната интервенция могат да се обобщат със следните термини:
• R0 – пълно отстраняване на тумора, включително и чисти резекционни линии (граници), изследвани микроскопси.
• R1 - означава премахване на тумора, но наличие на ракови клетки в резекционните линии, установени микроскопски.
• R2 – означава непълно отстраняване на тумора и остатъците са видими с просто око
Малките саркоми могат да бъдат отстранени ефективно самостоятелно чрез операция. R1 и R2 микроскопски позитивни линии се нуждаят от допълнително лечение след операцията, включващо най-често лъчетерапия и понякога химиотерапия.
Лъчетерапия
Нискодиференцирани, дълбоко разположени тумори най-често се лекуват с хирургична интервенция и лъчетерапия. Лъчетерапията може да се приложи преди (неоадювантно) операцията или след нея (адювантно). Неоадювантното лечение цели смаляване на тумора преди операцията за повишаване на вероятността от пълно отстраняване, докато адювантната понижава риска от рецидив. В някои случаи на позитивни резекционни линии може да се наложи повторна операция.
Химиотерапия
Няма общ консенсус относно мястото на химиотерапията при локализирания стадий. В определени случаи химиотерапията може да се има предвид самостоятелно или в комбинация с лъчетерапия преди или след операция. Особенно вероятно е да се приложи в следните два случая:
• Когато заболяването се счита с висок риск от рецидив ( пример : нискодиференциран, дълбоко разположен тумор с размери > 5 см в най-голямото измерение). В този случай химиотерапията има за цел да предотврати далечен рецидив и да донесе ползи локално. Прилагането на химиотерапия заедно с хипертермия показва добри резултати в преживяемостта без рецидиви. Хипертермията е лечение с топлина, излъчвана от машина. Топлината е насочена към засегната зона и е 42 C. Високата температура унищожава директно раковите клетки, повишава ефективността на химиотерапията (поради разширяването на кръвоносни съдове) и предизвиква имунен отговор срещу тумора.
• Когато заболяването е локализирано, но не може да бъде оперирано или когато резекцията не е пълна поради техническа невъзможност. Невъзможността за пълно отстраняване на тумора може да се дължи на размера на саркома, ако е разположен в зона, смятана за прекалено рискова за операция (около магистрални кръвоносни съдове и основни нерви). Може да е поради други здравословни състояния, които покачват риска от операция.
Днес рядко се стига до ампутации на крайници, поради възможността да се отстрани тумора и околните тъкани, правейки подхода консервативен. Към консервативния подход допринасят и другите две лечения – химио- и лъчетерапия.
В някои изолирани случаи може да се използва изолирана хипертермична перфузия на крайника. Това представлява хирургичен метод, при който се инжектират високи дози химиотерапевтични лекарства в тумора, който е предварително загрят до 41 C . Топлината прави раковите клетки по-податливи на лекарствено лечение. С тази техника може да се постигнат високи концентрации на медикаменти в крайника и ниски в останалата част на тялото. Този метод на лечение е сложен и изисква високоспециализиран и опитен екип.

План на лечение за авансирало заболяване
Мекотъканните саркоми се приемат за авансирали, когато са се разпространили извън първичното огнище (мястото,откъдето са произлезли). В този стадий основната цел на лечението е контролът на симптомите и повишаване качеството на живот.
При напредалото заболяване (авансирало) няма един единствен подход и решението, което се взима от онкокомисията е сложно и индивидуално за всеки пациент.
Понякога хирургична намеса се прилага за облекчаване на симптомите от метастази, особено при белодробна инфилтрация. Извършва се, когато белодробните метастази са малко, бавноразвиващи се и не са съпътствани от екстра-пулмонарни лезии.
Лъчетерапия може да се използва за контрол на симптоми и редуциране на размера на метастази , в частност костни огнища.
Основният подход в авансирал стадий е системна терапия под формата на химиолечение или молекулярна таргетна терапия. Всяко отделно лекарство действа по различни механизми, но оказва влияние върху растежа, деленето и поправянето на раковите клетки.
Химиотерапия
Химиотерапията е основния подход в лечението на мекотъканните саркоми в напредал стадий, тъй като действа системно. Лекарствата се прилагат венозно и по кръвоносната система медикаментите достигат до цялата част на тялото. Най-често използваните лекарства в химиотерапията на саркомите са doxorubicin и други антрациклини, ifosfamide, gemcitabine, trabectedine, docetaxel и paclitaxel.
Тези лекарства се прилагат самостоятелно или в различни комбинации. Химиотерапия се провежда в цикли и графика се състои от определен брой цикли: броят на циклите зависи от размера, типът и зоната, в която се разполага саркома и как отговаря на терапията.
Химиотерапията на саркомите е най-често базирана на doxorubicin и epirubicin ( лекарства, принадлежащи към гупата на антрациклините). При пациенти, страдащи от ангиосаркоми, docetaxel (или paclitaxel) се препоръчват на мястото на doxorubicin.
Добавянето на други медикаменти към антрациклиновата терапия може да допринесе с по-голямо намаляване на тумора на размери. Този избор зависи основно от хистологичния тип на саркома, тъй като има типове саркоми, които са по-резистентни от други. В повечето случаи isosfamide се предпочита да се комбинира с антрациклин. Dacarbazine, комбиниран с doxorubicin се предпочита при пациенти с лейомиосарком или солитарни фиброзни тумори.
Ако след определен период на време няма добър отговор към химиотерапията, се използват други лекарства, които могат да не се препоръчват като стандартно лечение. Изборът на „новите“ лекарства зависи от медикаментите, използвани досега и от характеристиките на тумора.

Таргетна терапия
Таргетната терапия също е опция. Тези терапии действат, като медикаментите се свързват към определени молекули в раковите клетки и блокират различни механизми в тумора, за да възпрепятстват някоя негова ключова функция. Страничните реакции при този тип терапия са различни от традиционната химиотерапия и зависят от механизма на действие на лекарствата. Таргетните лекарства, с разрешение за употреба в Европа са:
• Pazopanib (при мекотъканни саркоми, различни от липосаркоми)
• Imatinib ( при дерматофибросаркома, когато изисква системна терапия)

Лъчетерапия
Лъчетерапия може да се има предвид при наличие на усложнения и контрол на костни метастази
Хирургия
Оперирането на метастази може да се използва, ако са достатъчно достъпни за интервенция.

Защо са важни клиничните проучвания?
Клиничните проучвания имат за цел да открият нови терапии за лекуване на рак, както и да установят дали новите противоракови терапии са безопасни и ефективни или по-добри от вече затвърдилите се. Пациенти, които взимат участие в клинични проучвания ,могат да получат стандартната терапия или да бъдат едни от първите, които получават ново лечение. Проучванията целят да установят начини за намаляване на рецидиви, редуциране на страничните ефекти, откриване на нови и иновативни начини за скрининг и диагноза на рак. Проучванията помагат да разширим знанията си относно злокачествените заболявания, да подобрят сегашните лечения и да изобретят нови терапии. Всеки пациент има право да попита за участие в клинично проучване.

Овладяването и лекуването на някои редки видове саркоми е по-специфично и различно от изброените дотук варианти. Тези разлики са обяснени долу.

Ретроперитонеална саркома
Някои саркоми се развиват ретроперитонеално, което е пространството между коремната стена и перитонеума ( мембрана, формираща очертанията на коремната кухина и покриваща повечето вътрешни коремни органи). Ретроперитонеалните саркоми се презентират като коремни маси и могат да достигнат огромни размери, без да предизвикват симптоми. Най-често срещан симптом е пациентът да се чувства сит преди да се е нахранил, болки в корема, кървене, гастроинтестинална обструкция или едем на краката.
Специални грижи трябва да се положат за поставянето на диагнозата на ретроперитонеалните саркоми, особено като методи на изобразяване и взимане на биопсия. Поради това е важно да се взима решение от опитна онкокомисия, специализирана в лечението и диагнозата на саркоми.
Хирургията е стандартното лечение на ретроперитонеалните саркоми. Резекция на органите в корема често се налага, а негативни резекционни линии трудно се постигат, поради комплексността на анатомията в тази област. След внимателно осъждане може да се проведе химио-, лъчетерапия или хипертермия за намаляване на размера.
В някои случаи може да се приложи лъче- или химиотерапия след операцията, но в много случаи тя не дава добри резултати. 

Маточна саркома
Маточната саркома е злокачествен тумор, произлизащ от мускулатурата на матката или от поддържащия я апарат. Видове тумори са лейомиосаркоми, ендометриални стромални саркоми и недиференцирана саркома, в зависимост от коя тъкан точно произлиза тумора. Карциносаркомите (наричани още тумори на Мюлер) се смятат за карциноми, произлизащи от епитела на матката и се лекуват като ендометриалния карцином. Чести симптоми са болка и чувство за пълнота в таза и необичайно кървене преди или след менопаузата. Стандартното лечение за локализираната форма на заболяването е хирургичното отстраняване на матката и шийката. Не е ясно дали отстраняването на яйчниците и фалопиевите тръби носи ползи. Други алтернативи включват лъче- и химиотерапия, хормонотерапия и наблюдение на процеса без лечение. Лечението зависи от субтипа на саркомата, степента на диференциация и обхвата на болестта.

Десмоидновидна фиброматоза
Десмоидния тумор ( наричан още агресивна фриброматоза) произлиза от фибробластите- вид клетки, участващи в заздравяването на рани и като структурни компоненти във витално важни органи. Десмоидни тумори могат да се появат навсякъде в тялото. Повърхностните тумори се презентират като бучки, които са безболезнени или лекоболезнени, докато дълбоките десмоидни тумори в корема могат да предизвикат огромна болка, руптура или компресия на органи или кървене.
Десмоидните тумори могат да бъдат индолентни и имат периоди на стабилност и временна регресия или могат да бъдат екстрено агресивни. Те никога не метастазират и ако нарастват бавно трябва да бъдат наблюдавани от медицински онколог.
Поради бавното нарастване на туморите изчаквателното поведение е най-добрата опция. В случай на прогресия оптималното лечение включва хирургия, лъчетерапия, химотерапия или хормонотерапия.

Саркома на гърдата
Саркомите на гърдата произлизат от съединителната тъкан, разположена в жлезата. Те могат да бъдат първични или вторични тумори. Първичните се развиват без пряка причина, докато вторичните са вследствие на лъчетерапия или хроничен лимфедем на ръката, породен от предишно лечение за друго злокачествено заболяване. Специфичен тип сарком на гърдата е ангиосаркомата, произлизаща от кръвоносните или лимфните съдове. Ангиосаркомите обикновено са по-агресивни от другите видове саркоми, като филоидни тумори или карциносаркоми.
Пациенти със сарком на гърдата трябва да бъде лекуван от специализиран екип. Най-важната опция на лечение е хиругията. Видът на операцията може да включва локална ексцизия или мастектомия (хирургично премахване на цялата гърда). Разширената ексцизия премахва повече околни тъкани, за да намали риска от рецидив. Лъчетерапия и химиотерапия се препоръчват тогава, когато туморът не може да бъде опериран или се е разпространил извън гърдата

Рискове и странични ефекти на хирургията
Малки операции и биопсии носят по-малък риск, отколкото големи интервенции. Възможни са болка, инфекция в областа на операцията и реакция към анестезията.
Рискове при голяма хирургична интервенция крият всички операции с широк обхват. Тези странични ефекти са рядкост и включват дълбока венозна тромбоза, сърдечни или пулмонални проблеми, кървене, инфекция или реакция към анестезията. Въпреки че съществуват рискове, екипът предприема стъпки за минимизирането им. Преди всяка операция пациентите трябва да бъдат информирани за всеки един риск.
Резекция на тумор в областта на ръката или крака
След операцията в областта на раната се поставя дрен, през който се оттича течността, която се акумулира след интервенцията. Дренът се отстранява след известно време, когато раната спре да отделя течност. Веднага след операцията се започва лечение за контролиране болката с различни видове препарати.
Последствията от хирургичната интервенция зависят от обхвата на операцията. В някои случаи е невъзможно запазване на крайника и се извършва ампутация на част от него.
• Някои пациенти изпитват болка в самия ампутиран крайник, наречена фантомна болка. Може да бъде трудно лечението на фантомната болка и различни видове лечения съществуват. Антиконвулсанти, опиоиди и други лекарства могат да помогнат в облекчението на болката. 

• Рехабилитацията започва кратко време след операцията. Целта й е да върне пациента към максимална физиологична функция и независимост, докато подобрява качеството на живот психически, социално и физически. Физиотерапевтът показва на пациента упражнения за подобряване на мускулната сила в торса и крайниците и да подготвя оперирания крайник за протеза.

Резекция на тумор в корема
Резекцията на тумор в корема може да наложи отстраняването на някои вътрешни органи (например бъбрек, слезка, панкреас, част от пикочния мехур). Лекарят ще Ви информира по какъв начин ежедневието Ви ще се промени след хирургичното лечение.

Рискове и странични ефекти на лъчетрапия
По време на лъчетерапия могат да настъпят странични ефекти в органи, които са директно облъчвани или в тъкани и органи, намиращи се в близост на облъчваната зона. Страничните ракции могат да бъдат по-интензивни, когато паралелно с лъчетерапия се прилага химиотерапия. Лъчетерапия след операция може да доведе до усложнения, вследствие оперативната интервенция, като създаде затруднение в зарастването на раната. Огромни подобрения са направени последните години на апаратурата в лъчетерапията, поради което тежките странични ефекти са много редки.
Повечето странични реакции на лъчелечението изчезват след приключване на курса. При някои пациенти те могат да продължат по-голям период от време и в такива случаи е препоръчително търсенето на лекарска помощ.
Ранни странични ефекти
Понеже лъчетерапията е локално лечение, то и страничните ефекти са локални. Най-честите генерални странични реакции на лъчетерапията са :
• Кожна реакция (почервеняване, болка и/или сърбеж) след три или четири седмици на облъчване. Обикновено изчезва две до четири седмици след приключване на курса. Облъчваната зона може да остане постоянно пигментирана.
• Дисфагия (болезнено преглъщане) е често при пациенти, облъчвани в областта на шията. Дължи се на засягане на хранопровода.
• Гадене, повръщане и диария се срещат при пациенти, облъчвани в областа на стомаха или пикочния мехур.
• Болезнена уста и мукозит: устната кухина може да стане болезнена и суха, да се появят малки язви. Това е често срещан страничен ефект, когато облъчването е в областта на оралната кухина. Важно е поддържане на добра орална и дентална хигиена, за да се предотврати възпаление на лигавицата (мукозит).
Дългосрочни странични ефекти
Рядко срещано е да се развият тежки странични ефекти в дългосрочен план. Въпреки това дългосрочните нежелани ефекти на лечението могат да намалят качеството на живот при някои пациенти. Някои възможни дългосрочни странични ефекти са :
• Дългосрочни промени по кожата
• Поява на лимфедем ( оток, вследствие на намален дренаж на лимфа, поради увреждане на съдовете)
• Пикочна инконтиненция, инфертилитет, ранна менопауза се срещат при облъчване на тазовата зона. При риск от стерелитет се предлага замразяване на яйцеклетки и сперма в банка.
• Невропатична болка, когато са облъчвани основни нерви.
Лъчетерапията е асоциирана с леко повишен риск от развитие на нов тумор години след лечението. За да се редуцира риска, се прилагат определени дози и интервали на облъчване.

Рискове и странични ефекти на химиотерапия
Страничните ефекти на химиотерапията са често срещани, въпреки мерките, които се взимат за смекчаването и превантирането им. Те зависят от типа на лекарствата, които се администрират, дозите и индивидуални фактори. Ако пациентът страда от други заболявания или е имал алергична реакция, се взимат мерки преди началото на терапията или лечението се адаптира,съгласно нуждите на пациента.
Долу са описани по-често срещаните странични реакции, предизвикани от най-често използваните лекарства в лечението на мекотъканни саркоми. Природата, тежестта и честотата на тези реакции варират при различните лекарствени комбинации.
Най-често срещаните станични реакции са :
• Риск от инфекция: химитерапията влияе на делящи се клетки. Естествено делящи са клетките на кръвта. Поради това намаляването на бели кръвни клетки е често и се асоциира с повишен риск от инфекции, поради понижаване на имунитета.
• Кървене: поради същите причини, обяснени горе, намаляват и тромбоцитите. Това са компоненти на кръвта, участващи в кръвосъсирването.
• Анемия : намаляване на червените кръвни клетки и/или хемоглобина в кръвта, поради затрудненото делене на клетките.
• Гадене и повръщане: ефективни антиеметици могат да се използват за превенцията им
• Болезненост в устата : устната кухина може да се възпали и да изсъхне по време на терапия. В някои случаи се наблюдават малки язви. Препоръчва се приемането на много вода и поддържането на добра хигиена.
• Загуба на коса : не всички лекарства водят до загуба на коса; при някои лекарства може да не се изгуби цялата коса, а само да изтънее. Ако косата падне, тя се възстановява за 3-6 месеца след прекратяване на химиотерапия.
• Стерелитет : тъй като някои лекарства увреждат половата функция, е възможно замразяването на полови клетки.

По-специфични рекации могат да възникнат в зависимост от лекарството, което се администрира. Не всички лекарства, достъпни и показани за заболяването, ще се използват в курса на лечение. Медикаментите, които се прилагат, зависят от типа на мекотъканния сарком и следователно очакваните странични реакции ще бъдат различни. Важно е екипът да предупреди пациента за всякакви специфични странични ефекти.
• Пример за това е оцветяването на урината в розово до червено при провеждане на лечение с doxorubicin и epirubicin. Важно е да се запомни, че цветът на урината не се променя поради наличие на кръв в нея, а поради екскрецията на медикамента.
• Doxorubicin и epirubicin могат да нанесат вреди върху сърдечния мускул, поради което функцията и анатомията на сърцето се следят преди, по време и след лечение. Възможността за увреждане зависи от дозата и общото здравословно състояние на пациента. Сърдечни компликации могат да възникнат, дори когато пациентът няма рискови фактори. Тези лекарства могат да променят цвета на кожата в червен в областта, където са били облъчвани в миналото. Урината може да придобие червен или оранжев цвят, но това не е повод за притеснение.
• Ifosfamide може да предизвика проблеми с бъбреците. Симптомите са кръв в урината и болки в областта на пикочния мехур. В някои случай може да причини невротоксичност, изразяваща се в безсъние, халюцинации и обърканост.
• Docetaxel може да предизвика подуване и задръжка на течности. Понякога води до временни деформации на ноктите и сърбящ кожен обрив. Тежки алергични реакции са възможни по време на първата и втората инфузия.
• Gemcitabine може да предизвика белодробни оплаквания със задух, който може да се прояви до 2 седмици след прилагането му. Може да предизвика грипоподобни симптоми.
• Vinorelbine предизвиква коремни болки, коремни крампи, изтръпване на крайниците и пръстите.
• Dacarbazine може да доведе до нарушаване на чернодробната функция. Може да дразни кожата в областта на инжектиране и да предизвика некроза ,ако изтече от вената в околните тъкани. Кажете на лекаря, ако забележите почервеняване, изгаряне, болка, подуване и др.
• Cisplatin уврежда бъбреците и затова се извършват кръвни изследвания преди и по време на лечението , с цел мониториране на реналната функция. Заедно с мониторирането се прилагат повече течности венозно преди и по време на вливане на лекарството.
• Cyclophosphamide може да предизвика възпаление на пикочния мехур и парене по време на микция. Лечението може да засегне бъбреците и черния дроб, но това е обикновено временно. Във високи дози предизвиква увреди на белия дроб и сърцето. Вторичен рак е рядко срещана нежелана реакция.
• Trabectedin може да причини тъканна увреда ,ако лекарството напусне кръвоносния съд. Засяга бъбреците и черния дроб и понякога води до болка в мускулите и ставите няколко дни след вливането. Друг потенциален страничен ефект е дълбока венозна тромбоза.
Съобщете на лекуващия лекар, ако изпитате симптоми като обриви, сърбеж, задух, кашлица, подуване на лицето, устните, езика, шията.

Рискове и странични ефекти на тагетната терапия
Pazopanib и imatinib са единствените лекарства, одобрени за лечение на мекотъканни саркоми.
Основните странични ефекти на pazopanib включват едем (оток) на крайниците и лицето, затруднения в зарастването на раните, високо кръвно налягане, диария, умора, гадене, повръщане, абнормална чернодробна функция, модификации на косата и промени в коагулацията.
Imatinib може да предизвика световъртеж, диария, гадене, повръщане, мускулни крампи, кървене, замъглено зрение, едем най-често около очите и крайниците. Предизвиква и неутропения (намаляване на белите кръвни клетки, които се борят с инфекция).
Повечето от тези странични ефекти се предотвратяват с правилна доза и допълнителни лекарства, поради което можете да съобщите на лекаря за страничен ефект.
Как могат да помогнат пациентски организации?
В Европа съществуват пациентски групи и организаци, които помагат на пациенти и семействата им да се справят с рака. Могат да са локални, национални или интернационални и работят за пациента, като го образоват и напътстват. Тези групи могат да Ви предоставят инструментите, от които може би имате нужда, за да разберете заболяването и да се научите как да се справяте с него.

Контролни прегледи
Независимо от целта на лечението, ще имате редовни контролни прегледи. Обикновено се състоят от физикален преглед, кръвни изследвания за установяване на рецидив или странични ефекти от лечението. В зависимост от локализацията на саркома и неговия хистологичен вариант, лекарят може да поиска образно изследване на зоната, в която се е намирал тумора и евентуални зони на рецидив. Този преглед е много важен за самия пациент, тъй като има шанс да съобщи за промени в здравето и да провери състоянието си.
Отначало контролните прегледи се провеждат на няколко месеца. Постепенно интервалът между тях ще става по-голям, защото рискът от рецидив става по-малък. При високо рисковите пациенти рецидив се очаква две до три години след приключване на лечението, докато при ниско рисковите -повече време. Пациентите с по-агресивни заболявания провеждат по-често контролни прегледи.
Завръщане към нормалния начин на живот

Завръщането към нормалния начин на живот е една от основите цели на лечението на мекотъканните саркоми. Пациентите се окуражават да съобщят свойте тревоги и чувства на лекаря относно завръщане в дома и работното място. Някои пациенти могат да намерят помощ в пациентски организации и хора, преминали същото. Препоръчва се посещения при психотерапевт.

Ако ракът се завърне?
Мекотъканните саркоми могат да се завърнат в същата област, в която са се били появили първоначално. Това се нарича локален рецидив. Пациенти с такъв тип рецидив могат да бъдат оперирани отново и при някои се препоръчва допълнително лечение след това.
Саркомите могат да се завърнат в органи и части на тялото, в които не са се развивали преди. Тези рецидиви се приемат за метастази. Тъй като метастазите в ранните стадии не дават симптоми, лекарят изследва вероятните локализации за рецидив. Пациенти, лекувани със ситемна терапия, често се насочват за химио- или таргетна терапия.
Лъчетерапия може да се приложи за облекчаване на симптомите и контрол на метастазите. Важно е всеки рецидив да бъде оценен от онкокомисия, за да се избере най-добрия начин на лечение.
Понякога е възможно, като резултат от лечението на мекотъканни саркоми, да се появят вторични злокачествени заболявания. При подозрение за втори тумор лекарят назначава редица изследвания, за да се установи злокачествено заболяване. Най-доброто решение за лечението на тези тумори се взима от онкокомисия.