Костен сарком

Въведение

Определение за костен сарком
Костните саркоми са група злокачествени тумори *, които могат да възникнат във всяка част на тялото, където има кости, т.е. черепа, крайниците и поясната област, гръбначния стълб и ребрата. Злокачествените тумори съдържат клетки, които могат да се разпространяват и увреждат други тъкани и органи.

Диагноза
За съжаление, костните саркоми може да не проявяват симптоми за дълго време и симптомите ще зависят от частта на тялото, която е засегната. Болката в костите е най-често съобщавания симптом при диагнозата. Понякога е възможно да се усеща подуване, дълбоко в засегнатата кост и понякога може да се наблюдават фрактури и счупвания.
Чрез рентгенови снимки и други методи на изследване, може да се определи стадия на костния сарком и да се установи дали ракът се е разпространил в други части на тялото.
Малко парче от тумора (биопсия) трябва да бъде изследвано в лаборатория, за да се потвърди диагнозата и да се получат повече подробности относно вида на костния сарком.

Лечение
Локализираните саркоми са ограничени до първоначалното място на засягане и не се разпространяват в близките тъкани или в други области на тялото.
⦁ Премахването на тумора чрез операция е стандартното лечение
⦁ Лъчетерапия (използване на радиация за лечение на рак)
⦁ Химиотерапия (лекарства, които убиват и/или ограничават растежа на раковите клетки).

Лъчетерапията и химиотерапията могат да се прилагат отделно или заедно преди и след операция. Тези методи на лечение понякога могат да се използват за увеличаване на шанса за пълно излекуване и намаляване на риска от връщане на рака.
Костните саркоми в по-напреднал стадий са такива, които са се разпространили от първоначалното място на засягане в други части на тялото. Това е известно като метастатичен или локално напреднал тумор.
Основното лечение е използването на химиотерапия и таргетна терапия. Изборът на лекарство ще зависи главно от клиничното състояние на пациента и от вида на костния сарком.
Лъчетерапия може да се прилага по време или след химиотерапия, като има за цел облекчаване на симптомите и контрол на метастазите.
Хирургията може да се използва за облекчаване на симптоми (като болка) и може да бъде лечебна в някои случаи.
Проследяване
То включва физикален преглед, кръвни изследвания и рентгенологично изследване ; те ще се извършват редовно в продължение на няколко години.
Проследяването на костните саркоми зависи от местоположението, размера и агресивността на тумора.
Честотата на проследяване ще зависи от стадия на вашия сарком.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ЗА КОСТЕН САРКОМ
Костните саркоми са многообразна група от злокачествени тумори , които възникват в костите. Костите се състоят от три вида тъкан: кортикалната кост (твърдата външна част на костта), анулогенната кост (тъкан, наподобяваща гъба вътре в костта, съдържаща костния мозък) и субхондралната кост (гладката костна повърхност на ставите, намираща се под ставния хрущял). Периостеум е слой от фиброзна тъкан, която покрива външната част на костта. Хрущялът представлява твърда,гъвкава и еластична съединителна тъкан, която заобикаля субхондралната част на костта, за да образува „възглавница“ около ставите. Артикуларният хрущял е тъканта, която покрива краищата на костите, където се образуват ставите.

Има различни видове костни саркоми, а най-често срещаните са остеосарком, сарком на Юинг, хондросарком, гигантоклетъчен костен тумор и хордома.

Често ли се срещат костните саркоми?
Костните саркоми са редки тумори, представляващи по-малко от 1% от злокачествените тумори . Съществуват различни видове костни саркоми. Честотата на костните саркоми зависи от вида. Честотата се отнася до броя на новите случаи, диагностицирани в определен период от време, обикновено 1 година. Важно е обаче да се знае, че костни метастази (костни лезии в резултат на разпространението на ракови клетки от други тумори, например на белите дробове, простатата, гърдата и др.) се наблюдават по-често. Костните метастази не са костни саркоми, освен ако основният тумор не е костен сарком. Това ръководство се отнася до тумори, които основно са започнали в костите, а не представляват метастази на други видове рак.

Остеосаркома е най-честият вид първичен тумор на костта. Смята се, че има 2 до 3 нови случая на еидн милион души всяка година; подрастващите, особено на възраст от 15 до 19 години, са най-често засегнатата възрастова група.
Хондросаркома е най-често срещаният вид костен сарком в зряла възраст, като всяка година се диагностицират 2 нови случая на един милион души. Най-засегнати са хора межу 30 и 60 г.

Сарком на Юинг е третият най-разпространена вид костен сарком. Появява се по-често при деца и тийнейджъри, при които обикновено се диагностицира около 15-годишна възраст, но понякога се среща и при възрастни. Може да засегне всяка кост и меки тъкани, но по-често се среща в крайниците (50%) и тазовите кости (25%), ребрата и гръбначния стълб също могат да бъдат засегнати. Остеосаркома и саркома на Юинг са по-често срещани при мъжете, отколкото при жените.

Гигантоклетъчният костен тумор представлява 5% от всички първични костни тумори . Най-често се среща между 21 и 30 години и е по-чест при жените.
Хордом е много рядък злокачествен костен тумор и се диагностицира при един човек от един милион души всяка година. Често срещани места са сакрума (50%), основата на черепа (30%) и гръбначния стълб (20%). Най-често се диагностицира при хора на 60 години. Засягането на костите в основата на черепа се наблюдава при по-млада популация, в повечето случаи на възраст около 50 години, но се съобщава и при деца.

Какви са причните за появата на костните саркоми
За момента не е ясно защо се появяват костни саркоми. Определени са някои рискови фактори . Рисковият фактор увеличава риска от рак, но не е нито необходим, нито достатъчен, за да го причини. Рисковият фактор сам по себе си не е причина.
Някои хора, при които са налице тези рискови фактори никога няма да развият костен сарком, а някои хора, при които не се наблюдават тези рискови фактори, въпреки това могат да развият костен сарком.
Определени са някои рискови фактори, като основните от тях са следните:
Генетична предразположеност: както наследствени , така и придобити състояния могат да бъдат свързани с костен сарком.
• Синдром на Li-Fraumeni: наследствено генетично състояние, причинено от мутация на тумор-супресорен ген (p53), който е ген, който помага да се защитят клетките от ракови заболявания. Пациентите с този рядък синдром са по-склонни да развият няколко вида рак, включително костен сарком.
• Наследствен RB (ретинобластом): синдром, при който всички клетки на тялото имат мутация в RB1 гена. Обикновено пациентите развиват злокачествени тумори на ретината и на двете очи в ранна детска възраст и тези деца също имат повишен риск от развитие на костни или мекотъканни саркоми, включително остеосарком.
• Множествените вродени екзостози (остеохондроми) са наследствено състояние, при което заболелите развиват множество доброкачествени костни тумори, наречени остеохондроми. Състоянието се харакеризира с нисък ръст и деформаци при заболелите.
• Други редки наследствени състояния, включително синдром на Вернер (наследствено разстройство, характеризиращо се с бързо стареене, което започва в юношеска възраст), синдром на Ротмунд-Томсън (наследствено разстройство, което засяга кожата, костите, очите, носа, косата, ноктите, зъбите, тестисите и яйчниците) и синдромът на Блум (разстройство, характеризиращо се с ръст на засегнатите, който е по-нисък от нормалното, тясно лице със зачервяване и обрив, висок глас и проблеми с фертилитета) също са свързани с повишен риск от развитие на остеосарком.

Болест на Пейджет: разстройство, характеризиращо се с анормален растеж на нови костни клетки. Засегнатите кости са крехки и недобре оформени и е по-вероятно да се получи фрактура. Костните саркоми (предимно остеосаркоми) се развиват при около 1% от хората с болест на Пейджет, обикновено когато са засегнати много кости. Засяга най-вече хора над 50 години.

Йонизиращо лъчение : излагането на йонизиращо лъчение , като рентгенови лъчи и лъчетерапия, може да увеличи риска от костни саркоми, дори при липса на други рискови фактори . Рядко костните саркоми могат да възникнат след лъчетерапия, назначена за лечение на други видове рак, и често започват в областта на тялото, която е била лекувана чрез лъчетерапия. Рискът нараства в зависмост от броя на лъчетерапевтичните процедури и намалява с възрастта. Средният период от време между радиационното облъчване и диагностицирането на костен сарком е около 10 години. Излагането на радиация обаче е много рядка причина за костен сарком.
Рискът от развитие на остеосарком е по-висок при деца и тийнейджъри със синдром на Даун. Има и други фактори, за които се подозира, че са свързани с повишен риск от костни саркоми, но доказателствата за тях са непоследователни.