Костен сарком

Въведение

Определение за костен сарком
Костните саркоми са група злокачествени тумори *, които могат да възникнат във всяка част на тялото, където има кости, т.е. черепа, крайниците и поясната област, гръбначния стълб и ребрата. Злокачествените тумори съдържат клетки, които могат да се разпространяват и увреждат други тъкани и органи.

Диагноза
За съжаление, костните саркоми може да не проявяват симптоми за дълго време и симптомите ще зависят от частта на тялото, която е засегната. Болката в костите е най-често съобщавания симптом при диагнозата. Понякога е възможно да се усеща подуване, дълбоко в засегнатата кост и понякога може да се наблюдават фрактури и счупвания.
Чрез рентгенови снимки и други методи на изследване, може да се определи стадия на костния сарком и да се установи дали ракът се е разпространил в други части на тялото.
Малко парче от тумора (биопсия) трябва да бъде изследвано в лаборатория, за да се потвърди диагнозата и да се получат повече подробности относно вида на костния сарком.

Лечение
Локализираните саркоми са ограничени до първоначалното място на засягане и не се разпространяват в близките тъкани или в други области на тялото.
⦁ Премахването на тумора чрез операция е стандартното лечение
⦁ Лъчетерапия (използване на радиация за лечение на рак)
⦁ Химиотерапия (лекарства, които убиват и/или ограничават растежа на раковите клетки).

Лъчетерапията и химиотерапията могат да се прилагат отделно или заедно преди и след операция. Тези методи на лечение понякога могат да се използват за увеличаване на шанса за пълно излекуване и намаляване на риска от връщане на рака.
Костните саркоми в по-напреднал стадий са такива, които са се разпространили от първоначалното място на засягане в други части на тялото. Това е известно като метастатичен или локално напреднал тумор.
Основното лечение е използването на химиотерапия и таргетна терапия. Изборът на лекарство ще зависи главно от клиничното състояние на пациента и от вида на костния сарком.
Лъчетерапия може да се прилага по време или след химиотерапия, като има за цел облекчаване на симптомите и контрол на метастазите.
Хирургията може да се използва за облекчаване на симптоми (като болка) и може да бъде лечебна в някои случаи.
Проследяване
То включва физикален преглед, кръвни изследвания и рентгенологично изследване ; те ще се извършват редовно в продължение на няколко години.
Проследяването на костните саркоми зависи от местоположението, размера и агресивността на тумора.
Честотата на проследяване ще зависи от стадия на вашия сарком.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ЗА КОСТЕН САРКОМ
Костните саркоми са многообразна група от злокачествени тумори , които възникват в костите. Костите се състоят от три вида тъкан: кортикалната кост (твърдата външна част на костта), анулогенната кост (тъкан, наподобяваща гъба вътре в костта, съдържаща костния мозък) и субхондралната кост (гладката костна повърхност на ставите, намираща се под ставния хрущял). Периостеум е слой от фиброзна тъкан, която покрива външната част на костта. Хрущялът представлява твърда,гъвкава и еластична съединителна тъкан, която заобикаля субхондралната част на костта, за да образува „възглавница“ около ставите. Артикуларният хрущял е тъканта, която покрива краищата на костите, където се образуват ставите.

Има различни видове костни саркоми, а най-често срещаните са остеосарком, сарком на Юинг, хондросарком, гигантоклетъчен костен тумор и хордома.

Често ли се срещат костните саркоми?
Костните саркоми са редки тумори, представляващи по-малко от 1% от злокачествените тумори . Съществуват различни видове костни саркоми. Честотата на костните саркоми зависи от вида. Честотата се отнася до броя на новите случаи, диагностицирани в определен период от време, обикновено 1 година. Важно е обаче да се знае, че костни метастази (костни лезии в резултат на разпространението на ракови клетки от други тумори, например на белите дробове, простатата, гърдата и др.) се наблюдават по-често. Костните метастази не са костни саркоми, освен ако основният тумор не е костен сарком. Това ръководство се отнася до тумори, които основно са започнали в костите, а не представляват метастази на други видове рак.

Остеосаркома е най-честият вид първичен тумор на костта. Смята се, че има 2 до 3 нови случая на еидн милион души всяка година; подрастващите, особено на възраст от 15 до 19 години, са най-често засегнатата възрастова група.
Хондросаркома е най-често срещаният вид костен сарком в зряла възраст, като всяка година се диагностицират 2 нови случая на един милион души. Най-засегнати са хора межу 30 и 60 г.

Сарком на Юинг е третият най-разпространена вид костен сарком. Появява се по-често при деца и тийнейджъри, при които обикновено се диагностицира около 15-годишна възраст, но понякога се среща и при възрастни. Може да засегне всяка кост и меки тъкани, но по-често се среща в крайниците (50%) и тазовите кости (25%), ребрата и гръбначния стълб също могат да бъдат засегнати. Остеосаркома и саркома на Юинг са по-често срещани при мъжете, отколкото при жените.

Гигантоклетъчният костен тумор представлява 5% от всички първични костни тумори . Най-често се среща между 21 и 30 години и е по-чест при жените.
Хордом е много рядък злокачествен костен тумор и се диагностицира при един човек от един милион души всяка година. Често срещани места са сакрума (50%), основата на черепа (30%) и гръбначния стълб (20%). Най-често се диагностицира при хора на 60 години. Засягането на костите в основата на черепа се наблюдава при по-млада популация, в повечето случаи на възраст около 50 години, но се съобщава и при деца.

Какви са причните за появата на костните саркоми
За момента не е ясно защо се появяват костни саркоми. Определени са някои рискови фактори . Рисковият фактор увеличава риска от рак, но не е нито необходим, нито достатъчен, за да го причини. Рисковият фактор сам по себе си не е причина.
Някои хора, при които са налице тези рискови фактори никога няма да развият костен сарком, а някои хора, при които не се наблюдават тези рискови фактори, въпреки това могат да развият костен сарком.
Определени са някои рискови фактори, като основните от тях са следните:
Генетична предразположеност: както наследствени , така и придобити състояния могат да бъдат свързани с костен сарком.
• Синдром на Li-Fraumeni: наследствено генетично състояние, причинено от мутация на тумор-супресорен ген (p53), който е ген, който помага да се защитят клетките от ракови заболявания. Пациентите с този рядък синдром са по-склонни да развият няколко вида рак, включително костен сарком.
• Наследствен RB (ретинобластом): синдром, при който всички клетки на тялото имат мутация в RB1 гена. Обикновено пациентите развиват злокачествени тумори на ретината и на двете очи в ранна детска възраст и тези деца също имат повишен риск от развитие на костни или мекотъканни саркоми, включително остеосарком.
• Множествените вродени екзостози (остеохондроми) са наследствено състояние, при което заболелите развиват множество доброкачествени костни тумори, наречени остеохондроми. Състоянието се харакеризира с нисък ръст и деформаци при заболелите.
• Други редки наследствени състояния, включително синдром на Вернер (наследствено разстройство, характеризиращо се с бързо стареене, което започва в юношеска възраст), синдром на Ротмунд-Томсън (наследствено разстройство, което засяга кожата, костите, очите, носа, косата, ноктите, зъбите, тестисите и яйчниците) и синдромът на Блум (разстройство, характеризиращо се с ръст на засегнатите, който е по-нисък от нормалното, тясно лице със зачервяване и обрив, висок глас и проблеми с фертилитета) също са свързани с повишен риск от развитие на остеосарком.

Болест на Пейджет: разстройство, характеризиращо се с анормален растеж на нови костни клетки. Засегнатите кости са крехки и недобре оформени и е по-вероятно да се получи фрактура. Костните саркоми (предимно остеосаркоми) се развиват при около 1% от хората с болест на Пейджет, обикновено когато са засегнати много кости. Засяга най-вече хора над 50 години.

Йонизиращо лъчение : излагането на йонизиращо лъчение , като рентгенови лъчи и лъчетерапия, може да увеличи риска от костни саркоми, дори при липса на други рискови фактори . Рядко костните саркоми могат да възникнат след лъчетерапия, назначена за лечение на други видове рак, и често започват в областта на тялото, която е била лекувана чрез лъчетерапия. Рискът нараства в зависмост от броя на лъчетерапевтичните процедури и намалява с възрастта. Средният период от време между радиационното облъчване и диагностицирането на костен сарком е около 10 години. Излагането на радиация обаче е много рядка причина за костен сарком.
Рискът от развитие на остеосарком е по-висок при деца и тийнейджъри със синдром на Даун. Има и други фактори, за които се подозира, че са свързани с повишен риск от костни саркоми, но доказателствата за тях са непоследователни.

При костните саркоми е възможно дълго време да не са налице симптоми, а възпалението (подуване и зачервяване) ще се наблюдава само ако туморът е прогресирал през кортикалната кост. Симптомите зависят от размера и местоположението на тумора. Болката в костите е най-честият симптом: обикновено започва с усещане за лека болезненост в засегнатата кост, която постепенно прогресира до постоянна болка. В някои случаи туморът може също да отслаби костите, причинявайки спонтанни фрактури или фрактури след леко нараняване или падане. Проблемите с нервите могат да присъстват поради притискането им от тумора. По-рядко срещаните симптоми могат да включват висока температура, необяснима загуба на тегло, отпадналост или анемия (намаляване на броя на червените кръвни клетки в кръвта). Костните саркоми също могат да бъдат открити случайно по време на други изследвания или при рутинна операция.

Дианозата се поставя на основата на следните изследвания:
Медицинска история и клиничен преглед. Вашият лекар ще започне, като се запознае с пълната Ви медицинска история, попита кога са започнали симптомите, как са се променили с течение на времето и ще оцени наличието на рискови фактори. След това вашият лекар ще извърши пълен физикален преглед, включително на мястото, където има възпаление, подуване и болка, като много важно е да установи размера, дебелината на отока, неговото местоположение и подвижност и засягането на костта. Болката, която предизвиква отока може да е слаба или много силна, но понякога може да не се наблюдава болка.
Рентгенологично изследване . За определяне стадия на костния сарком и за установяване наличието или отсъствието на метастази се използва широк спектър от техники за образна диагностика.
• Рентгенови снимки : винаги трябва да се направят първо, за да се определи дали има увреждане на костта, причинено от рак, костни метастази или фрактури. Много често само с рентгенова снимка може да се диагностицира костен тумор като остеосарком, но може да е необходимо да се използват и други методи за образна диагностика.
• ЯМР: При изследването чрез ядрено-магнитен резонанс се използват магнитни полета и радиовълни, за да се създаде поредица от подробни снимки на тъканите на тялото. ЯМР на засегнатата кост, всички други тъкани, които я заобикалят и прилежащите стави, е най-добрият образен тест за диагностициране на тумори на крайниците (ръце и крака) и тазови тумори и е ефективен начин за оценка на размера и разпространението на всеки ртумор в костите или в околните меки тъкани.
• Компютърна томография (скенер) е техника, която възпроизвежда подробни снимки от вътрешността на тялото. Изследването може да бъде направено и чрез използване на контрастно вещество, което може да се приеме под формата на течност през устата или да се инжектира венозно. Това помага за по-добрата визуализация на тъкани и органи.
• РЕТ-СТ (ПЕТ-КТ) е изследване, при което се провеждат последователно и едноетапно позитронно-емисионна томография и компютърна томография след интравенозна апликация на позитрон-емитиращ радиофармацевтик на един комбиниран „хибриден апарат“, в който са интегрирани РЕТ и СТ. След реконструкция на записаните образи се получават т.н. синтезирани изображения, отразяващи метаболитните процеси и структурата на тъканите и органите в човешкото тяло.
• Сцинтиграфия на костите: извършва се, чрез инжектиране във вените на радиоактивен изотоп, специално предназначен за визуализация на конкретната част на тялото. Този изотоп се натрупва там, където се намира туморът и мястото изглежда по-светло на изображението.

Хистопатологично изследване . Хистопатологичното изследване е изследването на тъканите под микроскоп и се прави на малка част от тъкан, след биопсия или на част от тумор след отсраняването му. Само хистопатологичната оценка на тумора ще разкрие дали туморът е костен сарком и какъв тип. Това изследване също така ще покаже "степента на злокачественост", което е резултат от агресивността на раковите клетки. Степените са обяснени по-подробно по-късно в текста.
Извършва се биопсия , за да се вземе малко парче от тумора, което след това се изследва под микроскоп за търсене на ракови клетки. Могат да се използват различни видове биопсии: извършвани чрез използване на игла или чрез хирургична намеса.
• Биопсия с фина игла: клетки на тумора се вземат посредством игла, като преди това се инжектира локален анестетик. Може да се изплзват различни техники, като ултрасонграфия, за да се насочи иглата на правилното място.
• Инцизионна / ексцизионна биопсия : под анестезия се използват хирургични инструменти за отстраняване на парче тъкан от тумора или целия тумор.

Кръвен тест. Извършва се кръвен тест за проверка на общото здравословно състояние на пациента и за изследване на функцията на черния дроб, бъбреците и кръвните клетки. При някои остеосаркоми могат да бъдат открити нарушения в кръвта, като увеличение на ензимите, наречени алкална фосфатаза и лактат дехидрогеназа. Ензимите са протеини, които ускоряват химичните реакции в организма.
Какво е важно да знаят пациентите, за да може да им бъде поставена точната диагноза?
Пациентите трябва да бъдат насочени към експерти ортопедични хирурзи. Дори, когато биопсията е средство, за да се постави диагноза, тя е все пак хирургична интервенция и може да има влияние върху бъдещото лечение.Точна оценка на мястото, където се прави биопсията е много важна. Ако биопсията не се извърши по подходящ начин, тя може да доведе до разпространяване тумора или да направи хирургичния подход за неговата резекция по-сложен; с други думи, когато се планира биопсията, трябва да се вземе предвид възможността за последваща резекция на тумор.
Какво е важно да знаем, за да получим оптимално лечение?
Лекарите ще трябва да вземат предвид много фактори, свързани както със самия пациент, така и с тумора, за да изберат най-добрия план за лечение.

Информация за пациента:
Общо състояние
Лична медицинска история
История на онкологични заболявания в семейството
За жени в менопауза: излседване на хормони
Резултат от клиничния преглед
Резултати от кръвни изследвания

Информация за тумора:
Резултати от биопсията
Част от тумора, взета чрез биопсия, ще бъде изследвана в лаборатория. Това изследване се нарича хистопатология. Второто хистопатологично изследване включва изследване на целия тумор след хирургично отстраняване. Много е важно да се потвърдят резултатите от биопсията и да се събере повече информация за тумора. Тук се включват:
• Хистологичен тип:
Остеосарком е най-често срещаният първичен костен тумор и обикновено се образува в дългите кости на крайниците, като бедрената кост е най-често срещаното място.Известни са няколко различни вида остеосарком. Анализът на костната проба дава представа за вида и прогнозата на даден случай на остеосаркома.

Хондросаркомът е вторият най-често срещан костен тумор и се характеризира с наличието на хрущял. Тези тумори се срещат главно в аксиалния скелет като тазовият пояс и ребрата са най-често срещаните места.

Сарком на Юинг е третият най-често срещан първичен костен тумор (втори при деца и юноши), обикновено се характеризира с наличието на специфична генетична мутация. Най-честите места на възникване са тазът, ребрата и дългите кости на крайниците (ръцете и краката).

Гигантоклетъчния тумор обикновено се появява в края на дългите кости, около коляното. Обикновено се счита за доброкачествен костен тумор, макар и с тенденция към разрушаване на костите и чести локални рецидиви. Трансформацията в злокачествен и разпространението му в други органи е изключително рядка.

Хордом е рядък тумор, възникващ от прешлените на гръбначния стълб или от остатъци от нотохорда, структура, която образува гръбначния стълб при развитието на плода в утробата. Характеризира се с висока степен на локални рецидиви, но метастатичното разпространение е рядкост.

Други хистологични типове, като фибросаркома, лейомиосарком и др., най-често се срещат в меките тъкани и са изключително редки като първични костни тумори.
Други тумори, които могат да възникнат в костите, включват множествен миелом, неходжкинов лимфом и костни метастази от първични тумори на други места, но тъй като те не се третират като първични костни саркоми , те няма да бъдат обсъждани тук.

Определяне на клас (степен) на тумора
Степента на тумор показва колко "агресивен" изглежда туморът, когато се анализира под микроскоп от патолог. Системата за класифициране обикновено разграничава четири степени на злокачественост: степен 1-2 (ниска) и степен 3–4 (висока). Колкото по-ниска е степента, толкова по-добра е прогнозата.
Лекарите могат да поискат допълнителна информация за тумора, като например генетични тестове или изследване на различни молекули ( напр. протеини), свързани с тумора. Тези изследвания могат да се правят за потвърждаване или изясняване на хистологичния тип на тумора, или за получаване на допълнителна информация за прогнозата на заболяването, или за подпомагане на вземането на решение за лечението.

Лекарите използват стадирането , за да оценят разпространението на тумора в тялото, което е важен показател за прогнозата.
Най-широко използваната система за стадиране при костните саркоми е системата TNM. Комбинацията от Т (размер на тумора и навлизане в близката тъкан), N (засягане на лимфни възли) и М (метастази). Класификацията е в един от етапите, показани в таблицата по-долу. При костните саркоми, стадирането на TNM * също отчита степента на злокачественост (G), което е много важен прогностичен фактор.
От етапът на заболяването, зависи подхода, който ще се предприеме за лечение.
Таблицата по-долу представя различните етапи на костните саркоми. Определенията са донякъде технически, затова е силно препоръчително пациентите да поискат от своя лекар за по-подробни обяснения.

Въпреки че тази класификация е общоприета, лекарите обикновено се отнасят и планират лечението при диагностицирането на локализирано и метастатично заболяване.

Лечението обикновено се планира от мултидисциплинарен екип и на базата на споменатата по-горе информация.
Лечението обикновено комбинира терапии, които:
⦁ атакуват тумора локално, като хирургия или лъчетерапия
⦁ атакуват туморните клетки, които са разпространени на други места в тялото, чрез системна терапия, като химиотерапия.
Изборът на лечение ще зависи от вида и стадия на тумора, а също и отчитайки риска за пациента.

План за лечение на локализирано заболяване
Костните саркоми са локализирани, когато все още са ограничени до първичния участък и не са се разпространили в близките тъкани или в други части на тялото. На този етап основната терапевтична цел е да се премахне целия тумор чрез операция, когато е възможно. Лъчетерапията и химиотерапията също могат да се използват за увеличаване на шанса за окончателно излекуване или намаляване на риска от тумора да рецидивира.

Хирургия
Най-често операцията е стандартния метод на лечение, използван при локализирани костни саркоми. Тъй като костните саркоми са рядкост, операцията трябва да се извърши от хирург, който е специализиран в лечението на този вид тумор. Целта на повечето операции на костен сарком е пълна резекция на тумора, като по този начин намалява риска от локални рецидиви. Днес рядко се прибягва до ампутации на крайниците, поради наличие на сарком на костите , тъй като в момента често е възможно да се отстрани само тумора и част от заобикалящата тъкан.
Пълнотата на хирургичната резекция може да се определи с няколко термина:
"RO" резекция означава пълно отстраняване на целия тумор според анализа на тъканните граници , направен от патолог с помощта на микроскоп;
"R1" резекция показва, че границите на отсранените части показват наличието на туморни клетки, които се виждат чрез микроскоп;
"R2" резекция означава, че част от тумор, видима с просто око, не може да бъде отстранена чрез операция.
Малките костни саркоми обикновено могат да бъдат ефективно премахнати само чрез операция. Криохирургията (използването на силен студ за унищожаване на тъкан, различна от нормалната) също може да бъде опция в избрани случаи.

Лъчетерапия
При костните саркоми лъчетерапията може да се използва преди (неоадювантна) операция (за намаляване на размера на тумора, за да може и да се премахне напълно) или след (адювантна) операция (за да се унищожат всички останали туморни клетки);
В избрани случаи може да се проведе лъчетерапия вместо хирургична намеса за постигане на локален контрол на заболяването.
С течение на годините лъчетерапията и техническите средства, чрез които се провежда се подобряват и вече е възможно външната лъчетерапия да се насочи по-прецизно.
Тези нови техники доставят по-високи дози радиация на тумора с по-малко увреждане на околните здрави тъкани. Нови техники за лъчетерапия , като терапия с протонен лъч, могат да бъдат обмислени като вариант за лечение за някои видове костни саркоми.

Химиотерапия
Химиотерапията може да се прилага самостоятелно или в комбинация с лъчетерапия преди или след операция при локализирано заболяване. Препоръчва се в тези две ситуации:
При остеосарком химиотерапията има много добре установена роля за предотвратяване на локални рецидиви и такива в други части на тялото, като може да се прилага както преди операция,така и след такава за период от 6-10 месеца.
При сарком на Юинг химиотерапията се прилага обикновено на всеки три седмици, преди оперативна намеса и след такава, в продължение на около 10–12 месеца, при схеми, включващи поне 5–6 различни лекарства. Може да се използва в комбинация с лъчетерапия.
Химиотерапията не се използва рутинно при локализирани хондросаркоми и не е опция при хордома и гигантоклетъчен костен тумор.

План за лечение на напреднала болест
Костните саркоми са напреднали, когато са се разпространили от мястото, където са започнали, в други части на тялото. Това е известно като метастатична фаза. На този етап основната терапевтична цел е да се контролира заболяването, което води до по-добро качество на живот на пациентите чрез подобряване на симптомите им.
Напредналото заболяване не се лекува по един и същ начин всеки път при различните пациенти. Най-добрата стратегия за лечение изисква внимателно и индивидуално разглеждане на различните варианти от мултидисциплинарен екип.
Понякога операцията може да се обмисли при метастатично заболяване за облекчаване на симптомите и може да бъде лечебна в някои случаи, главно когато белодробните метастази са сравнително малко и бавно нарастват и не са придружени от метастази, които са разположени в други органи, различни от белите дробове.
Лъчетерапия може също да бъде предписвана за облекчаване на симптомите и контрол на метастази, по-специално костните метастази.
Основния подход за лечение в случай на напреднало заболяване обаче е използването на системна терапия, която включва както химиотерапия , така и молекулярна таргетна терапия (лекарства, които са насочени към специфични протеини или клетъчни структури, за които е известно, че участват в растежа и прогресията на рака). Всеки тип лекарство работи по различен начин, но всички променят начина, по който туморната клетка расте, разделя се и регенерира.

Химиотерапия
Химиотерапията е основата на лечението на напреднало заболяване, тъй като прилаганите лекарства навлизат в кръвообращението и достигат до туморни клетки в цялото тяло. Най-често използваните химиотерапевтични лекарства при костните саркоми са Доксорубицин, Цисплатин , Ифосфамид, Циклофосфамид, Гемцитабин, Доцетаксел, Етопозид, Метотрексат, Иринотекан, Винкристин и др.
Лекарствата за химиотерапия могат да се дават самостоятелно или в комбинация.
Химиотерапията се прилага на отделни цикли, а схемата лечение обикновено се състои от няколко цикъла, за определен период от време: броят на циклите зависи от вида, мястото и размера на костния сарком и как реагира на лечението.

Таргетна терапия
Таргетната терапия може да се използва и за лечение на напреднала болест. Тези терапии действат чрез свързване към специфичен протеин или клетъчна структура, участващи в растежа и прогресията на тумора. Страничните ефекти са различни от страничните ефекти на традиционната химиотерапия и зависят от това как въздейства върху организма на пациента.

Лъчетерапия
Лъчетерапията може да се прилага за облекчаване на симптомите или предотвратяване на усложнения при пациенти с напреднало заболяване, например в случай на костни метастази или болка.

Хирургия
Може да се обмисли хирургия за отстраняване на метастази в зависимост от тяхното местоположение и историята на заболяването.

Лечение според вида костен сарком
Лечението на различните видове костен сарком също варира в зависимост от типа. Тези разлики са обяснени по-долу.

Остеосарком
Остеосарком е най-често срещаният първичен костен тумор. Тези тумори могат да се появят при хора на всяка възраст, но най-често се срещат при деца и млади възрастни между 10 и 30 години. Те обикновено засягат дългите кости на крайниците, като бедрената кост, и обикновено около коляното. При възрастни се среща обикновено по гръбначния стълб, кръста и черепа.
Остеосарком се лекува основно чрез операция и почти при всички пациенти се провежда химиотерапия за намаляване на риска от локален рецидив и метастази Доксорубицин, Цисплатин, Метотрексат, Ифосфамид и Етопозид се използват в различни комбинации преди и след операция за около 6-10 месеца. При млади пациенти може да бъде предложено допълнително лечение за повишаване на имунната система, наречено адювантно имуномодулиращо лечение, заедно с Мифамуртид, което се провежда ежеседмично в продължение на около една година.
Няма индикация за лъчетерапия при остеосарком, но в някои случаи, когато пълната резекция на тумора не е възможна, може да се обмисли стандартно лъчелечение или нови лъчетерапии, като терапия с протонен лъч.
Ако остеосаркомът се е разпространил в белия дроб, белодробните метастази могат да бъдат отстранени хирургично в избрани случаи и операцията може да доведе до излекуване.

Сарком на Юинг
Саркома на Юинг е третият най-често срещан първичен костен тумор(втори при деца и юноши). Обикновено се характеризира с наличието на специфична генетична мутация в клетките.
Сарком на Юинг може да се появи във всяка кост, най-често засегнати са таза, гръдния кош и дългите кости на крайниците (бедрената кост и пищяла). Въпреки това, той може да се развие и в меките тъкани, заобикалящи костта или ставата и този тип саркома на Юинг е известен като екстраосен. Някои пациенти могат да бъдат диагностицирани с метастатично заболяване (главно в белите дробове, костите или костния мозък) при диагностициране и обикновено се лекуват със същия подход за лечение като пациентите с локализирано заболяване.
Саркома на Юинг обикновено се лекува с комбинация от химиотерапия, хирургия и лъчетерапия. Лечението включва 3-6 цикъла от начална комбинирана химиотерапия (за свиване на тумора и за улесняване на отстраняването му по хирургичен път), последвано от локална терапия (хирургия и лъчетерапия). Химиотерапията почти винаги ще продължи след операция или лъчетерапия, с още 6-10 цикъла на лечение за общ период от 10-12 месеца.
Лъчетерапията може да се използва преди операция за свиване на тумора, заедно с химиотерапия и за понижаване на риска от рецидив след операцията. Хирургичната интервенця може да бъде трудна, ако костният сарком се развие в определени места на тялото, например в таза или гръбначния стълб. В този случай лъчетерапията може да се използва като основно лечение.

Хондросарком
Хондросаркома е тумор на хрущяла и се среща по-често при възрастни, обикновено се среща при хора над 50-годишна възраст.Хондросаркомът е злокачествено заболяване, съставено от трансформирани клетки произвеждащи хрущял. Около 30% от злокачествените заболявания на скелетната система са хондросаркоми. Най-често се локализира в таза, раменния пояс и ребрата и по-рядко в крайниците и гръбначния стълб. Те могат да бъдат саркоми от нисък до висок клас: колкото по-висока е степента, толкова по-висок е рискът от разпространение на тумора. Мнозинството са нискостепенни и неметастазиращи тумори. Хирургията е основното лечение, а кюретажът е подходящ при конвенционални хондросаркоми от нисък клас.
Хондросаркомите в областта на черепа се лекуват трудно, тъй като пълното хирургично отстраняване е трудно, а самите тумори могат да причинят сериозни допълнителни увреждания. Вместо това може да се използва лъчетерапия и тъй като хондросаркомите са сравнително устойчиви на фотони, могат да се имат предвид високи по-високи дози или нови техники на лъчетерапия, като протнна терапия.

Гиганто-клетъчен костен тумор
Гиганто-клетъчен костен тумор е рядък тумор, който се среща най-често в края на дългите кости, обикновено около коляното. Въпреки че обикновено се счита за доброкачествен костен тумор той е локално агресивен с тенденция към разрушаване на костите и чести рецидиви. Злокачествената трансформация и разпространението в други органи са изключително редки.
Гиганто-клетъчния костен тумор се лекува главно чрез хирургична намеса, варираща от кюретаж до отстраняване на тумора и околните тъкани, практически без да се щади голяма част от потенциалната здрава тъкан наоколо. Ако гиганто-клетъчния костен тумор се разпространи в други органи, белите дробове са най-често засегнати и в някои случаи белодробните метастази могат да бъдат отстранени хирургично. Гиганто-клетъчен костен тумор , който не може да бъде отстранен по хирургичен път или се е разпространил в други тъкани, може да бъде лекуван ефективно с Деносумаб.

Хордом
Хордом е много рядък злокачествен костен тумор и се диагностицира при един човек от един милион души всяка година. Често срещани места на произход са сакрума (50%), основата на черепа (30%) и гръбначния стълб (20%). Най-често се диагностицира при хора на 60 години. Засягането на костите в основата на черепа се наблюдава при по-млада популация, в повечето случаи на възраст около 50 години, но се съобщава и при деца.
Те растат бавно и рядко се разпространяват в други части на тялото. Ако се разпространят, най-често засегнатите места са белите дробове, черния дроб, костите и кожата.
Хирургията е основното лечение на този вид тумор и в много случаи е много трудно да се премахне туморът напълно. Други видове лечение като лъчетерапия могат да бъдат обмислени, ако туморът се е разпространил в околните тъкани. Лъчетерапията може да бъде назначена след операция или самостоятелно, ако операцията не е осъществима или ако туморът рецидивира и по-нататъшната операция не е възможна.
Химиотерапията не е вариант за лечение на хордоми, но понякога може да се прилага за контрол на тумор, който се е появил повторно или се е разпространил другаде в тялото. Таргетната терапия с Иматиниб може да се обмисли при напреднали хордоми.
По принцип лечението на костен сарком включва план за лечение, който може да бъде модифициран в зависимост от специфичния хистологичен подтип, а също и от стадия на заболяването. Изброените по-долу видове лечение имат своите ползи, рискове и противопоказания . Препоръчва се пациентите да попитат своите лекари за очакваните ползи и рискове от всяко лечение, за да бъдат информирани за възможните последици от лечението.

Риск при хирургични интервенции
Малките хирургични интервенции и биопсиите обикновено представляват по-малък риск от по-големите хирургични интервенции: възможно е наличиние на болка, инфекции на мястото на биопсия и реакция на локалната анестезия .
Рисковете при големи хирургични интервенции са същите като при всички хирургични интервенции, извършвани под обща анестезия . Тези усложнения са редки и включват тромбоза на дълбоки вени, проблеми със сърцето или дишането, кървене, инфекция или реакция на анестезията.

Резекция на тумор на ръката или крака
След операцията може да имате дренажна тръба в раната, за отстраняване на течност, която се събира в областта на операцията; дренажната тръба ще бъде отстранена, след като течността спре да се оттича. Веднага след операцията, болката ще бъде овладяна със силни болкоуспокояващи лекарства, които се прилагат системно.

Ампутация
Последиците от хирургичната резекция зависят от нейната степен, дали включва премахването на части от костта или цял сегмент и околните меки тъкани. Не винаги е възможно да се запази целия крайник, дори и с реконструкция, а понякога може да се наложи ампутация на част от крайника.
Някои хора изпитват болка, която изглежда идва от ампутираната част на крайника, известна като фантомна болка. Вашият медицински екип се опитва да лекува тази много специална форма на болка и може да се наложи няколко вида лечение: антиконвулсанти , антидепресанти и опиоиди могат да помогнат за облекчаване на болката от увреждане на нервите или да се опита да блокира сигналите за болка.
⦁ Рехабилитацията започва скоро след операцията. Целта на рехабилитацията е да помогне на пациента да се върне на максимално възможното ниво на функция и независимост, като същевременно подобрява цялостното качество на живот, физически, емоционално и социално. Физиотерапевт ще ви каже как да се упражнявате за укрепване на мускулите на торса, ръцете и краката, за да подготвите останалата част на крайника за използване протеза.
Резекция на тумор на гръбначния стълб, таза или гръдния кош
Последиците от хирургичната резекция зависят от тумора и разположението му.Резекция на тумор, разположен в ребрата, обикновено е последвана от незначителни или никакви последствия. Резекция на тумор, разположен в гръбначния стълб или таза, може да включва увреждане на нерви и функционален дефицит в зависимост от засегнатия нерв. Рехабилитацията помага за възстановяване на тези дефицити и подобрява функционалните резултати от лечението.

Рискове и странични ефекти от лъчетерапията
По време на лъчетерапията могат да се проявят странични ефекти от страна на органи, които се облъчват директно, но и в здрави органи, които се намират в близост до третираната зона.
Страничните ефекти могат да бъдат по-сериозни, когато лъчетерапията се прилага заедно с химиотерапия. Лъчетерапията в допълнение към хирургични интервенции може също да увеличи риска от усложнения и може да причини проблеми със зарастването на раните. През последните десетилетия са направени значителни подобрения в лъчетерапията и използваните технически средства и тежки странични ефекти са много редки.Повечето странични ефекти от лъчетерапията преминават постепенно, след като курса на лечение приключи. За някои хора обаче те могат да продължат седмици или дори по-дълго.
Странични ефекти, които настъпват по време на лечението:
• Кожни реакции (зачервяване, болезненост и сърбеж) след три до четири седмици от старта на лъчетерапията, но те обикновено преминават две до четири седмици след приключване на лечението. Въпреки това, третираната зона може да остане малко по-пигментирана от околната кожа.
• Дисфагия или затруднено преглъщане поради възпаление на хранопровода е честа по време на лъчетерапия , когато лъчетерапията е насочена към областта на шията или гърдите.
• Гадене и повръщане, диария
• Косопад
• Умората е често срещан страничен ефект и може да продължи известно време след приключване на лечението.
• Болка и възпаление на лигавицата от вътрешната част на устата, поява на язви.Това е често, когато зоната за лечение е близо до устната кухина. Много е важно да поддържате устната лигавица добре хидратирана и зъбите си чисти по време на цялото лечение.
Дългосрочни странични ефекти
Рядко се развиват тежки, дългосрочни странични ефекти след лъчетерапия. Въпреки това, дългосрочните странични ефекти могат значително да повлияят на качеството на живот при някои пациенти. Някои възможни дългосрочни странични ефекти са:
• Промени по кожата
• Поява на лимфоедем , подуване, което се получава, когато лимфните възли са увредени от лъчетерапия
• Инконтиненция на червата
• Инконтиненция на пикочния мехур
• Безплодие и ранна менопауза при жени, когато лъчетерапията е била насочена към таза
• Невропатична болка (болка поради увреждане на нервите)
Лъчетерапията е свързана с леко повишен риск от развитие на втори тумор много години след лечението. Видът и дозата на лъчетерапията ще бъдат внимателно планирани, за да се намали риска.

Рискове и странични ефекти от химиотерапията
Страничните ефекти от химиотерапията са добре известни и зависят от прилаганите лекарства, от дозите и от отделни допълнителни фактори. Ако пациента има други медицински проблеми, може да се наложи да се предприемат някои предпазни мерки и да се извърши адаптация на лечението. Моля, уведомете вашия лекуващ лекар за минали и настоящи съпътстващи заболявания.
По-долу са изброени страничните ефекти, за които е известно, че се проявяват при едно или няколко от химиотерапевтичните лекарства, използвани понастоящем за костни саркоми. Характерът, честотата и тежестта на страничните ефекти варират за всяка използвана комбинация от лекарства.
Най-честите общи странични ефекти от химиотерапията са:
• Риск от инфекция: химиотерапията действа, като пречи на способността на клетките да растат или да се размножават и може да доведе до намаляване на броя на белите кръвни клетки (които помагат в борбата с инфекциите), състояние, известно като левкопения.
• Кървене: химиотерапията може да намали броя на тромбоцитите, които помагат на кръвта да се съсирва. Понякога е необходима трансфузия на тромбоцити, ако броят на тромбоцитите е нисък.
• Анемия : химиотерапията може да доведе до намаляване броя на червените кръвни клетки , като се проявяват симптоми като умора и задъхване при усилие. Може да е необходимо кръвопреливане, ако броят червени кръвни клетки е нисък.
• Гадене и повръщане
• Възпаление и поява на язви в устната кухина
• Косопад: не всички медикаменти причиняват косопад; косата може да опада напълно или може просто да стане по-тънка. Ако косата ви опада, тя ще израсте отново за период от 3-6 месеца, след като химиотерапията приключи.
• Умора: усещането за умора е често срещан страничен ефект от химиотерапията
• Риск от безплодие
Има възможност да се получи реакция на мястото на поставяне на системите.
По-специфични нежелани реакции могат да възникнат в зависимост от използваните специфични химиотерапии. Не всички налични видове химиотерапия ще се използват по време на хода на вашето заболяване. Видът на предлаганата химиотерапия ще зависи от вида на костния сарком, а страничните ефекти ще зависят от конкретното използвано лекарство (лекарства). Вашият лекар ще Ви информира преди да започнете химиотерапия за специфичните странични ефекти, които биха могли да се очакват от лекарствата, които ще приемате.
Доксорубицин и Епирубицин могат да причинят увреждане на сърдечния мускул. Следователно оценката на сърдечната функция е важна преди терапията с тези две лекарства; вероятността от сърдечни проблеми зависи от дозата и състоянието на пациента преди лечението. Сърдечни проблеми могат да се появят, дори ако при пациента не са налице рискови фактори. Тези лекарства могат да направят кожата по-чувствителна към слънчевата светлина и да причинят зачервяване в области, където пациентът е провеждал лъчетерапия в миналото. Урината може да стане червена или оранжева за няколко дни след лечението. Това не е кръв и се дължи на цвета на лекарствата.
Ифосфамид може да причини проблеми с бъбреците при някои пациенти, което да доведе до кръв в урината и пикочения мехур. В някои случаи може също да причини невротоксичност, което води до сънливост, халюцинации и объркване.
Цисплатин и метотрексат могат да причинят увреждане на бъбреците. Затова ще се правят кръвни изследвания преди и по време на лечението, за да се следи бъбречната функция. Метотрексат може също да причини мукозит
Циклофосфамид може да причини увреждане на пикочния мехур с дразнене на пикочния мехур, което да причини дискомфорт при уриниране. Лечението може да повлияе на работата на бъбреците и черния дроб, но това обикновено е леко и ще се върне в нормално състояние след лечението. При високи дози циклофосфамид може да се стигне до увреждане на белите дробове или сърцето. Развитието на втори вид рак е рядък страничен ефект.
Етопозидът може да причини временен спад на кръвното налягане (преходна хипотония) и мукозит.
Винкристин и други винка алкалоиди могат да причинят спазми в корема и нервни увреждания (известни като периферна невропатия), характеризиращи се с изтръпване.

Рискове и странични ефекти от таргетната терапия
Деносумаб и иматиниб са единствените таргетни терапии, използвани при костни саркоми.
Основните странични ефекти на Деносумаб са диария, мускулно-скелетни болки, спад в нивото на фосфати и калций в кръвта. Затова е важно да приемате добавки с калций и витамин D по време на лечението. Остеонекрозата на челюстта е рядък страничен ефект на Деносумаб. Превантивната орална грижа може да намали този риск и се препоръчва дентална оценка преди започване на лечението.
Иматиниб може да причини замайване, диария, гадене и повръщане, мускулни крампи, замъглено зрение, оток (най-често около очите или по краката) и изтръпване на ръцете, краката или устните. Иматиниб може също да причини неутропения, намалявайки броя на белите кръвни клетки, които помагат в борбата с инфекциите.
Повечето от тези нежелани реакции могат да бъдат лекувани с подходящи лекарства или коригиране на дозата, затова е много важно да информирате Вашия лекар за всеки дискомфорт, който чувствате.

Независимо от това каква е била целта на лечението, ще трябва да посещавате регулярни прегледи в продължение на няколко години след приключването му. Проследяването обикновено включва прегледи, кръвни и други видове изскедвания, за да се установи дали има рецидив на заболяването или проява на странични ефекти от лечението. В зависимост от положението на тумора, вашият лекар ще ви предпише да направите рентгенови снимки на мястото, засегнато от тумора.

Първоначално прегледите ще се извършват по-често, през няколко месеца. С течение на времето разстоянието между отделните прегледи ще се увеличава, тъй като намалява риска от рецидив. При високорисков костен сарком рецидив обикновено се получава в първите две до три години след след приключване на лечението.Колкото по-рисков и сериозен е бил туморът, толкова по-чести ще са прегледите, след приключване на лечението.

Какво се случва ако туморът рецидивира?
Костните саркоми могат да срецидивират на същото място, където е бил първоначалния тумор.Това се нарича локален рецидив и на пациентите с такъв може да бтде предложено да бъде направена хирургична интервенция за премахване на тумора, но може да им бъде предложено и допълнително лечение.
Костните саркоми могат да рецидивират и на други места тъкани и органи, различни от мястото на първичния тумор. Наричат се метастази и обикновено се появяват в белите дробове и други кости, различни от тези, в които се е намирал първичния тумор.
При пациенти лекувани със системна терапия може да се обмисли прилагане на таргетна терапия или химиотерапия.